PLS

Wat is primaire laterale sclerose (PLS)?

  • 'Lateraal' betekent aan de zijkant
  • 'Sclerose' betekent 'verharden' of 'afsterven'
  • 'Primair' betekent 'eerste'

Primaire laterale sclerose is een aandoening van het ruggenmerg wat veroorzaakt wordt door een verharding van het weefsel dat zich aan de zijkanten van het ruggenmerg bevindt. 'Primaire' geeft aan dat de ziekte voor het eerst in een familie voorkomt en niet erfelijk is.

 Het is niet precies bekend hoe vaak PLS voorkomt. Geschat wordt dat ruim honderd mensen in Nederland deze ziekte hebben. De verschijnselen doen zich meestal voor na het dertigste levensjaar. De ziekte bekort de levensduur niet.

Wat gebeurt er bij PLS?

Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen. Een signaal dat wordt verzonden verplaatst zich via zenuwcellen (neuronen) door het lichaam. De zenuwcellen die signalen doorgeven aan de spieren worden motorische neuronen genoemd. Er zijn twee soorten motorische neuronen: de centrale motorische neuronen en de perifere motorische neuronen. Bij PLS is er een probleem van de centrale motorische neuronen.

 De centrale motorische neuronen zitten aan de bovenkant van de hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Deze uitlopers vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.

Verloop van PLS

PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen meestal beginnend in beide benen. Men struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen. Regelmatig is er ook sprake van pijnlijke kramp in de benen. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam. Doordat op den duur het weefsel in de hele zenuwbaan wordt aangetast, onstaat later in het ziekteproces ook spierzwakte in de handen en de armen. op den duur kunnen ook kauw- en slikstoornissen en problemen met spreken ontstaan.