ALS

Wat is amyotrofische laterale sclerose (ALS)?

  • 'Atrofie' is het dunner worden van weefsel
  • 'Myo' betekent 'spier'
  • 'Lateraal' betekent 'aan de zijkant'
  • 'Sclerose' betekent 'verharden' of 'afsterven

Amyotrofische laterale sclerose is dus het dunner worden van spierweefsel door het afsterven van de zenuwbanen aan de zijkant van het ruggenmerg. ALS is progressief van aard, dat betekent dat iemand met deze ziekte steeds verder achteruit gaat.

 ALS komt niet veel voor: per jaar krijgen twee tot drie op de honderdduizend mensen deze ziekte. ALS komt iets vaker bij mannen voor dan bij vrouwen: van de vijf ALS patiënten zijn er drie man en twee vrouw. De ziekte komt niet voor bij jonge kinderen, maar verder op alle leeftijden, het meest bij mensen tussen de vijftig en zeventig jaar. De exacte oorzaak van ALS is nog niet bekend. Er bestaan ook geen medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen. Het enige medicijn dat het ziekteproces enigszins vertraagt is riluzole. Een klein deel van de mensen met ALS (ongeveer 5%) heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. De erfelijke vorm komt echter heel zelden voor en is meestal al langer bekend in de families.

Wat gebeurt er bij ALS?

Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen. Een signaal dat wordt verzonden verplaatst zich via zenuwcellen (neuronen) door het lichaam. De zenuwcellen die signalen doorgeven aan de spieren worden motorische neuronen genoemd. Er zijn twee soorten motorische neuronen: de centrale motorische neuronen en de perifere motorische neuronen.  Bij ALS is er een probleem van deze beide motorische neuronen.

 De centrale motorische neuronen zitten aan de bovenkant van de hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Zij vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.  

 De perifere motorische neuronen lopen vanaf de hersenstam en het ruggenmerg naar de verschillende spieren. Vanuit de hersenstam ontspringen de motorische neuronen naar de kauw- en slik-spieren, vanuit het ruggenmerg ontspringen de neuronen die naar de arm-, been- en rompspieren gaan. Functioneren deze zenuwen niet goed, dan worden de spieren juist slap en dunner.

Verloop van ALS

ALS kan zowel beginnen in het ruggenmerg als in de hersenstam. Wanneer de ziekte begint in het ruggenmerg krijgen mensen klachten van de armen en/of benen. Men kan bijvoorbeeld een kraan minder makkelijk opendraaien of men struikelt over de eigen voeten. Wanneer de ziekte  begint in de hersenstam krijgen mensen moeite met slikken of praten. Niet alle spieren verzwakken door ALS: de hartspier, de oogspieren en de sluitspieren van de darm en blaas blijven vaak gewoon functioneren. Ook de seksuele functies worden niet aangetast. De zintuigen blijven doorgaans intact, mensen blijven normaal zien, horen, ruiken, proeven en voelen. De denkfuncties, bijvoorbeeld het geheugen, blijven ook doorgaans intact. Slechts bij een beperkt aantal mensen is er spraken van geheugenproblematiek. Geleidelijk worden steeds meer spieren aangedaan. Hoe snel dat gaat verschilt per persoon, maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden van iemand met ALS.